I. THUẬT NGỮ

• Định nghĩa: Giãn mao mạch xoang gan (Hepatic peliosis) là một tình trạng mạch máu lành tính, hiếm gặp, được đặc trưng bởi sự giãn của các không gian chứa đầy máu dạng xoang bên trong gan.
• "Peliosis" có nguồn gốc từ tiếng Hy Lạp có nghĩa là "sẫm màu" hoặc "màu tím", mô tả vẻ ngoài của gan trên đại thể.
• Bệnh có thể liên quan đến các cơ quan khác, phổ biến nhất là lách và tủy xương.

II. DỊCH TỄ HỌC

• Là một tình trạng hiếm gặp.
• Nhân khẩu học của bệnh sẽ phản ánh nguyên nhân nền tảng.

III. BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

• Bệnh nhân thường không có triệu chứng và tình trạng này được phát hiện tình cờ trên hình ảnh học hoặc tử thiết.
• Trong một số trường hợp, các tổn thương có thể bị biến chứng bởi chảy máu (biểu hiện cấp tính) hoặc dẫn đến gan to hoặc suy giảm chức năng gan.

IV. BỆNH HỌC

A. Bản chất

• Bệnh sinh vẫn chưa chắc chắn, với các nguyên nhân có thể bao gồm sự phá vỡ các bờ xoang, tắc nghẽn đường thoát của gan và giãn tĩnh mạch trung tâm của tiểu thùy gan.
• Về mặt mô học, đặc trưng bởi nhiều không gian giống nang, chứa đầy máu, lốm đốm trong gan, đi kèm với sự giãn của các xoang.

B. Nguyên nhân

• Vô căn: 20-50%.
• Độc chất: Asen, polyvinyl chloride (PVC).
• Thuốc:
  • Steroid đồng hóa.
  • Thuốc tránh thai đường uống.
  • Tamoxifen.
  • Azathioprine.
• Các bệnh mạn tính:
  • Bệnh ác tính, đặc biệt là ung thư biểu mô tế bào gan (HCC).
  • Lao.
  • Các rối loạn huyết học (bệnh Hodgkin, đa u tủy).
• Nhiễm trùng ở bệnh nhân AIDS:
  • Bệnh Peliosis do trực khuẩn gây ra bởi Bartonella henselae.
• Các tình trạng khác:
  • Sau ghép thận hoặc tim.

V. CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH

Thật không may, hình ảnh không đặc hiệu với các kiểu ngấm thuốc thay đổi. Điển hình, có nhiều tổn thương, từ một vài tổn thương lớn đến vô số tổn thương nhỏ.

A. Siêu âm

• Hình ảnh không đặc hiệu, thường cho thấy một vùng/khối giảm âm, không đều.

B. Cắt lớp vi tính (CT)

• Trên CT không tiêm thuốc: Thường là các tổn thương giảm đậm độ đa ổ, kích thước thay đổi.
• Sau khi tiêm thuốc cản quang, thường có kiểu ngấm thuốc hình cầu, ly tâm (từ trung tâm ra ngoài) (phổ biến hơn) hoặc hướng tâm ở thì động mạch, không có sự thải thuốc. Tổn thương vẫn hơi tăng đậm độ so với gan xung quanh ở thì tĩnh mạch cửa.
• Không có hiệu ứng khối lên các mạch máu gan lân cận.

C. Cộng hưởng từ (MRI)

• T1WI: Điển hình là tín hiệu thấp (trừ khi có biến chứng chảy máu gần đây).
• T2WI: Tín hiệu cao.
• T1 C+ (có tiêm thuốc): Ngấm thuốc là điển hình, và thường là ly tâm (từ trung tâm ra ngoài).

VI. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT VỀ HÌNH ẢNH HỌC

VII. ĐIỀU TRỊ VÀ TIÊN LƯỢNG

A. Điều trị

• Điều quan trọng là không dẫn lưu tổn thương này, khi đã nhầm nó với một áp xe gan, vì chảy máu có thể đe dọa tính mạng.
• Điều trị phụ thuộc vào nguyên nhân. Khi nghi ngờ do thuốc/độc chất, việc ngừng tác nhân đó có thể dẫn đến sự thoái lui.
• Nếu khu trú và chảy máu, phẫu thuật cắt bỏ cũng có thể có lợi.

B. Tiên lượng và Biến chứng

• Là một tình trạng lành tính.
• Các biến chứng bao gồm:
  • Suy gan.
  • Tăng áp lực tĩnh mạch cửa.
  • Vỡ và chảy máu.